Demyelinisierende Erkrankungen Neuroimmunologie und Klinik ; 46 Tabellen

I Neurobiologischeund neuroimmunologische Erkenntnisse.- 1.Struktur und Funktion der myelinisierten Nervenfaser.- 1.1 Morphologische Erkenntnisse.- 1.1.1 Der periphere Nerv: die Schwann-Zelle.- 1.1.2 Zentrales Nervensystem: der Oligodendrozyt.- 1.1.3 Die Ultrastruktur der myelinisierten Faser.- 1.1.3.1 Myelinogenese.- 1.1.3.2 Struktur der myelinisierten Faser.- 1.2 Neurobiologische Aspekte des Myelins im zentralen Nervensystem.- 1.2.1 Allgemeine Erkenntnisse über die Zusammensetzung des Myelins.- 1.2.2 Lipide des Myelins.- 1.2.3 Proteine des ZNS-Myelins.- 1.2.3.1 Basisches Myelinprotein (MBP).- 1.2.3.2 Proteolipidproteine (PLP/DM-20).- 1.2.3.3 Die 2',3'-zyklische Nukleotid-3'-Phosphodiesterase.- (ZNP).- 1.2.3.4 Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG).- 1.2.3.5 Myelin-Oligodendrozytenglykoprotein (MO G).- 1.2.3.6 Andere Proteine.- 1.2.3.7 Enzyme des Myelins.- 1.2.3.8 Proteine, die nur im PNS vorhanden sind.- 1.2.3.9 Allgemeine Überlegungen.- 1.2.4 Molekulare Organisation des Myelins.- 1.2.5 Interaktionen zwischen Axon und Glia.- 1.3 Elektrophysiologische Aspekte.- 1.3.1 Physiologische Grundlagen der Nervenerregung.- 1.3.1.1 Das Ruhepotenzial.- 1.3.1.2 Das Aktionspotenzial: die spannungsabhängigen Kanäle.- 1.3.1.3 Die Stützzellen.- 1.3.2 Die Nervenleitgeschwindigkeit.- 1.3.3 Die Demyelinisierung.- 1.3.4 Die Remyelinisierung.- Literatur.- 2 Elemente der Neuroimmunologie.- 2.1 Allgemeines.- 2.1.1 Die Erkennung des Antigens durch den trimolekularen Komplex als Grundlage einer spezifischen Immunantwort.- 2.1.2 Die Elimination autoreaktiver T-Zellen.- 2.1.3 Ausbreitung der T-Lymphozyten: die Hypothese von der Regulation der Immunantwort durch Thl-und Th2-Zellen.- 2.1.4 Aktivierung der B-Lymphozyten.- 2.1.5 Molekulare und genetische Grundlagen der Autoimmunität.- 2.1.6 Entwicklung einer spezifischen Autoimmunität.- eines Organs.- 2.2 Neuroimmunologische Elemente.- 2.2.1 Blut-Hirn-Schranke und Blut-Nerven-Schranke..- 2.2.2 Antigenpräsentation im Nervensystem.- 2.2.3 Effektormechanismen: Adhäsionsmoleküle und Zytokine.- 2.2.4 Das Netz der Zytokine.- 2.2.5 Weitere Effektormechanismen.- 2.2.6 Regulation der Immunantwort.- 2.2.6.1 Apoptose.- 2.2.6.2 Immunregulatorische Zytokine.- 2.3 Experimentelle Modelle für die Erforschung neuroimmunologischer Erkrankungen.- 2.3.1 Induktion einer organspezifischen Krankheit.- 2.3.2 Experimentelle Autoimmunenzephalomyelitis (EAE).- 2.3.3 Experimentelle Autoimmunneuritis (EAN).- 2.4 Die wichtigsten neuroimmunologischen Erkrankungen.- 2.4.1 Multiple Sklerose.- 2.4.1.1 Immunhistologie.- 2.4.1.2 Autoantigene bei der MS.- 2.4.1.3 Immunologische Aktivitätsmarker.- 2.4.1.4 Auslösende Faktoren.- 2.4.1.5 Therapeutische Strategien.- 2.4.2 Akute disseminierte Enzephalomyelitis.- 2.4.3 Stiff-man-Syndrom.- 2.4.4 Rasmussen-Enzephalitis.- 2.4.5 Immunvermittelte Neuropathien.- 2.4.5.1 Akute Polyradikuloneuritis (Guillain-Barré-Syndrom).- 2.4.5.2 Chronische entzündliche demyelinisierende Polyradikulopathie (CIDP).- 2.4.5.3 Paraproteinämische Neuropathien.- 2.4.6 Schädigungen der neuromuskulären Übertragung.- 2.4.6.1 Myasthenia gravis.- 2.4.6.2 Lambert-Eaton-Syndrom und Isaac-Syndrom.- 2.4.6.3 Idiopathische entzündliche Myopathien.- Literatur.- 3 Experimentelle Autoimmunenzephalomyelitis.- 3.1 Charakteristika der Autoantigene.- 3.1.1 Das basische Myelinprotein (MBP).- 3.1.2 Das Proteolipidprotein.- 3.1.3 Das Myelin-Oligodendrozytenglykoprotein (MOG).- 3.1.4 Andere Autoantigene.- 3.2 Genetische Aspekte.- 3.3 Beschreibung der EAE.- 3.4 Immunpathologie der EAE.- 3.4.1 Die Rolle der T-Lymphozyten.- 3.4.2 Die Rolle der B-Lymphozyten und der Antikörper.- 3.4.3 Die Aufgabe anderer Immunzellen.- 3.4.3.1 Makrophagen und Mikrogliazellen.- 3.4.3.2 Astrozyten.- 3.4.4 Die Aufgabe der Zytokine.- 3.4.5 Pathomechanismen.- 3.4.5.1 Entwicklung einer Immunreaktion im ZNS.- 3.4.5.2 Induktion der Demyelinisierung.- 3.5 Remission.- 3.6 Behandlungsmöglichkeiten.- 3.6.1 Hemmung der Antigenpräsentation.- 3.6.2 Hemmung der Er